补体缺乏常常还会伴随着有免疫性疾病和反复的细菌感染。

如果说补体系统的第一前端反应成分像是c1c4和c2缺陷，那么就会出现免疫复合物性的疾病。

要知道循环免疫复合物是体内抗原和抗体反应形成的，大部分的情况下其实是对人体有利的，但是在少数的情况下，免疫复合物沉淀下来就会引起组织的损伤，从而导致出现疾病。

抗原和抗体所结合得到的一种复合物被叫做免疫复合物，是由各种免疫细胞吞噬细菌病毒和致敏物质共同死亡后所结合形成的。

在正常情况下，小分子可溶性免疫复合物会被肾小球滤过排出，大分子不容免疫复合物子会被巨噬细胞吞噬消灭。这是机体的防御机制的一部分，但是在某些情况下，抗原与抗体在体内形成的免疫复合物会沉积在血管壁肌底部，从而激活补体被激活的补体发挥溶解细菌病毒和肿瘤细胞的作用。

过多的免疫复合物沉积就会导致出现血清病，这是一种由于大小免疫复合物沉积在毛细血管壁补体和吞噬细胞参与所反应所导致的。

还会引起免疫复合物型肾小球炎，这是由于链球菌可溶性抗原与抗体结合，沉积于肾小球基底膜，激活了补体，吸引了中性粒细胞，释放各种酶类，损伤到了肾小球所导致的。

还会引起类风湿性关节炎，这是由于类风湿因子与免疫球蛋白结合所形成的免疫复合物沉积在关节骨膜和皮下组织等处所引起的类风湿关节炎问题。

所以……

真的是，又是一个难啊！

肖尧直搓后牙。

赶紧又翻开了，之前病人去其他的省城医院里做出来的检查。

【患者反复发生细菌感染，其中尤其是化脓性细菌感染和耐色菌感染，会反复发作，疑似考虑到股权缺陷的可能性，因此做了补体溶血实验ch50和ch100，以此来确定是否有c1到c8功能缺陷。】

“不愧是省城医院。”

“这份报告是绝对没有任何问题的。”

“不管是c1还是c2，一直到c8为止，缺乏其中的任何一种成分，ch50都会降低，而ch50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所导致的，可以说是促进经典途径的成分的有效的一个证据。”

肖尧一边说着一边将检查翻到了下一页。

【食用含有唾液酸低的免红细胞及APH50测定的溶血试验，检测旁路途径成分出现缺陷与否。】

没毛病。

APH50是正常提示的话，就会有b因子，d因子和备解素， C3以及c5—8的存在，如果说在做的这个溶血试验显示出活性10分低下的话，那就需要再仔细的做每一种的补体成分的检测才可以。

说白了。

都已经被叫做遗传性补体缺陷病了，就说明这玩意儿肯定还是遗传所导致的。

而且补体缺陷的男女发病率是一样的，但是c2缺陷会更容易出现在女性身上，备解素的缺陷会只出现在男性身上的。

在整个人群中遗传性补体缺陷的出现率只有1/。

所以……

唉！

这么高的概率，你要是出现在买彩票身上多好啊。

那样的话也不用这么受罪和痛苦了。

而且……

哗啦一声。

肖尧将手中的结果又翻到了下下一页，看着最终经过一系列复杂的检测之后的给出来的结果，忍不住的眯了眯眼睛，头疼的更加厉害了。

小主，

“遗传性c1缺陷。”

“不能合成c1q。”

“血液中根本测不出来c1q的抗原性。”

看到这一行字的时候，一旁的张真源也忍不住的呼吸一顿。

到底也是系统化教学过的人，到底也是接受过那五六年漫长的鞭打的人，所以在得到遗传性补体缺陷病的一瞬间，他的脑子里就立刻蹦出来了不少的有关知识。当肖尧说到遗传性c1缺陷之后，他的脑海中也蹦出了相应的情况。

所以在听到最后一句话的时候，张真源也忍不住的用力的抹的把脸呼吸都有些微微的放缓了不少。

C1缺乏。

C1缺乏的患者基本上都有患有免疫复合物性疾病。

比较常见的就是系统性红斑狼疮或者是盘状狼疮，又或者是肾小球肾炎。

小部分的会出现严重的细菌感染，像是肺炎脑膜炎和金黄色葡萄球菌所导致的败血病等等。

当然也有一部分的患者没有任何的临床表现，但是用脚丫子想都知道这一部分没有任何临床表现的患者概率实在是太太太低了，说成是随意买了一串号码，却意外中奖成为了亿万富翁一样……这概率基本上就等于为0了。

片刻之后，肖尧放下了手中的检查结果双手交叠放在了桌面上，颜色颇为严肃的看向面前的病人。

“你既然都去过其他的省城里的大医院了，应该也清楚治疗措施了吧。”

“对，我过来就是想知道你们和他说的是不是一样的。”

病人也不假思索的立马点了点头。

他还有个孩子。

如果自己是遗传性补体缺陷病的话，那么孩子有没有概率也会是遗传性补体缺陷病？

虽然说孩子现在还没有什么太大的症状，也没有出现什么不良反应，但是这种事情毕竟不是说是没出现就是一个好兆头，就是永远都不会一辈子都不会出现了的。

所以他打算拿自己试验一下。

看看是哪种治病的效果更好，哪种治病的办法可以让人恢复的更快。

反正是自己孩子。

如果真有这个遗传病的话，应该和自己是一样的。

自己是什么c1缺陷，那孩子应该也是同样如此。

所以适合自己的治疗方案，说不定就很适合孩子。

这也是他唯一能够为孩子在做出来的事情的时候。