因为说白了硬皮症就是一种自身免疫性疾病,有的时候,它甚至会和其他系统性或者是器官特异性的自身免疫病重叠,导致光顾着关注后者就忽略了前者,反而造成了医疗失误。
比较常见也是比较容易重叠在一起的,就是系统性红斑狼疮,多肌炎,还会有类风湿关节炎和干燥综合征。
器官特异性自身免疫疾病的话,就像是桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化等等。
所以肖尧虽然心中已经有了90%的把握,确定这位病人就是硬皮症,但是为了防止出现其他的可能性,除了皮肤活检之外,他还需要让病人再做更多的检查。
可别自己光关注到了硬皮症却忽略掉了其他自身免疫性疾病,那可就真的闹大发了,半夜梦回的时候就要后悔的啪啪给自己两个大嘴巴子。
而除了这三种可能性之外,其他的还包括了结缔组织代谢异常。
因为硬皮症最明显的特征性改变就是胶原产生会过多,而皮肤中胶原含量会出现明显的增多。
还有像是细胞因子的作用。
这一点的话,在国内外其实还是有一点点小小的矛盾的。
有的说是转化生长因子,也有人说是表皮细胞生长因子,还有人说是血小板衍生生长因子导致的,反正大家都觉得肯定是有细胞因子的作用,但具体是什么细胞因子导致的,那就是众说纷纭了,谁都能往里头掺插一嘴。
当然。
除了这几种可能的因素之外,最让肖尧产生担心的就是血管异常和胶原代谢异常这两种了。
不管是血管异常还是胶原代谢出现异常都会导致出现硬皮症。
如果是血管异常的话……
那就说明在硬皮症的表皮底下,实际上还潜藏着广泛的血管病变。
包括中动脉,小动脉,微动脉和毛细血管,甚至于在情况比较恶劣或者是拖延时间过长的前提下,说不定就连大动脉都会受到牵连。
从而使皮肤和胃肠道以及肺部和心脏肾脏和指指端动脉都受到连累。
所以这也是肖尧担忧的地方。
从某些角度上来说,硬皮症也可以被理解为是血管内皮病变的结果之一,也就是说原发的血管损害为明显的内膜增生细胞在其后中呈同心圆状。排列称为内皮细胞纤维粘液性变。
而硬皮病的血管表现又包括了早期的水肿阶段和雷诺现象,毛细血管扩张以及毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。
再加上……
病人来之前曾经去过其他医院做过电镜检查,按照其他医院给出来的结果来说……
肖尧想到这里,心中不免微微一沉,有点担心,忍不住长长的吐出一口淤气。
那一份结果可不是什么好结果。
要不然病人也不会担心的,来回跑各大医院就是想看看到底对不对了。
那份电镜检查的结果表示:患者毛细血管最早的改变是内皮细胞之间出现了大的裂隙,而这些裂隙会使血浆外渗到细胞外基质中,从而在特征性纤维化期之前,就引起了早期水肿,在裂隙发生之后,细胞肿胀继而出现破坏,细胞器被释放到了管腔内,结果就是引起的毛细血管阻塞,这种反复的内皮细胞的破坏就会引起基板的复制,而每一个基板层相当于一个内皮细胞再生的残余。
最终就导致出现了现在的硬皮症。
“唉!”
思及此处,肖尧再次重重的长叹了口气,最后有些头疼的揉了揉太阳穴,感觉到眼睛都有点酸痛不安了。
而胶原代谢异常,和血管异常比较起来,倒是没有后者那么严重和恐怖,只是前者却依旧是无法忽略掉的。
因为从某些方面来说,硬皮症基本上就是表明了胶原代谢一定出现的异常。
因为无论是从形态学还是从生化学的角度出发,都可以判断为硬皮症,患者皮肤和内脏纤维化都是由于胶原组织过度增生导致的结果。
硬皮症临床上表面上看起来最明显的特征就是皮肤增厚和严重的变异。
但实际上你要往深里剖析的话,就会发现……
皮肤结构的稳定性几乎是完全依赖于纤维胶原蛋白的,而胶原的质和量的改变就会引起硬皮病的症状和体征。
硬皮病患者皮下组织和汗腺周围组织的脂肪都会被胶原所代替。
小主,
如果这个时候在光学显微镜下检查的话,那么就会发现由于术间间隙缩小,真皮显示紧密的结缔组织和胶原呈粗大的树状,毛状体染色着色正常,而皮下脂肪的玻璃样变的结缔组织毛状体染色轻度着色呈现出细纤维组成。
可想而知。
如果这个硬皮病不管的话,那么一拖再拖……
唉!
最重要的。
这位病人的脖子上的斑片已经变成象牙白色,还有出现了淡黄色,那就说明已经拖延一段时间了。
而且病人的四肢以及背部上的斑片都已经转变成了淡褐色的萎缩性疤痕……
那就说明拖延的时间绝对不是一天两天,也不是一年两年,甚至可能是更久。
而硬皮病最麻烦的地方就在于,如果早发现早治疗早控制的话,那么就可以将一切都扼杀在摇篮里,但如果没有早发现早治疗,早进行控制,那么他就会如同肆无忌惮生长的触手一般,会连累到心脏肺部以及肾脏和消化道等内脏器官,从而导致出现各种各样的结缔组织疾病,甚至于……
可能会威胁到生命安全!!
就算是往轻松里说,那也是有很大概率会导致出现残疾的。
这可不是瞎说的。
而是有着血淋淋的事实依据和科学依据的。
“唉!”
想到这里,肖尧不禁揉了揉胸口,再度颇为难受的长叹了口气。
就在这时。
眼瞅着马上就要到12:00的时候,办公室的大门被人从外推开,满头都是热汗,嘴里喘着粗气的病人从外面走了进来,在看到办公室里就只剩下肖尧后,顿时脸上露出了一丝喜意。
“太好了。”
“没白费,我跑了这半天,可算是赶上了。”
“我过来的时候看见好多办公室都锁门了,幸亏医生你还在等我。”